ы
Какое верное средство от псориаза на пальцах рук
О сайте

Клинические формы геморрагических диатезов

Самое лучшее
Публикации
Клинические формы геморрагических диатезов
  • Раздел: ЗОЖ|
  • Автор: Димнур
|| 23 February 2015, 01:10

Не забывайте, что у каждого материала есть автор. Соблюдайте авторские права. Данный материал только для ознакомления. Коммерческое распространение запрещено.

Методическая разработка для преподавателей по теме:


“ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ”

I. Продолжительность

II. Вид занятия - ;

III. Основные вопросы занятия

1. Этиопатогенез геморрагических диатезов;

2. Современная классификация геморрагических диатезов;

3. Основные механизмы гемостаза;

4. Ведущие клинические симптомы и лабораторная диагностика основных форм геморрагических диатезов;

5. Принципы патогенетической терапии;

6. Профилактика и прогноз геморрагических диатезов.

IV. Цель занятия:

Познакомить студентов с различными клиническими формами геморрагических диатезов, обучить методам дифференциальной диагностики и интерпретации лабораторных данных. Остановиться на особенностях течения гемофилии, тромбоцитопении (б-нь Верльгофа) и геморрагического васкулита (б-нь Шейнлейна-Геноха).

V. Порядок проведения занятия:

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

В группу геморрагических заболеваний объединяются различные заболевания, имеющие склонность к кровотечениям и кровоизлияниям. Характерной особенностью геморрагических заболеваний является то, что кровоточивость при них является главным симптомом, определяющим всю картину заболевания а не случайным, временным, побочным признаком другого основного заболевания.

Выделяют три основные группы факторов, реализующих состояние кровоточивости:

  1. Сосудистый фактор - поражение сосудистой системы - вазопатии. Сюда относятся: геморрагический васкулит, наследственная семейная пурпура и прочие пурпуры, б-нь Майокки, наследственные геморрагические телеангиэктазии и малоизученная дисовариальная пурпура.

  2. Тромбоцитопатии - куда относятся геморрагическая и тромбоцитопеническая б-нь (Вергольфа) и тромбоцитопатии Гланцмана -Виллебранда.

  1. Изменение свойств самой крови - коагулопатии. Это гемофилии А, В, С, псевдогемофилии вследствие недостатка I, II, V, VII, VIII и Х факторов и геморрагические явления вследствие избытка антикоагулянтов.

Для постановки правильного диагноза этих заболеваний необходимо обратить внимание на следующие основные моменты:

  • Анамнез

  • Вид и локализация геморрагий

  • Диагностические методы исследований (статус свертываемости)

1. Тщательно собранный анамнез сосредотачивает внимание врача на соответствующей группе геморрагических заболеваний и правильного ориентирует дальнейшее изучение.

Геморрагические проявления в период новорожденности в большинстве случаев связаны с геморрагической болезнью новорожденного.

Появление геморрагий в грудной и раннем возрасте свидетельствует, прежде всего, о врожденном геморрагическом диатезе. Латентные формы врожденного геморрагического диатеза могут клинически выявиться и в более позднем возрасте после травмы или оперативного вмешательства. Приобретенные геморрагические заболевания встречаются чаще врожденных. Этиология их разнообразна: аллерго-гиперергические реакции различной природы (медикасентозные, пищевые), интоксикации, некоторые другие заболевания, которые часто поражают внутри и внепеченочную РЭС (болезни печени, гемобластозы, ретикулезы и т.д.).

2. Множественные кровоизлияния в различных областях тела свидетельствуют об общем геморрагическом заболевании. Обычно, сила геморрагического синдрома движется параллельно тяжести диатеза.

Геморрагические пятна кожи (экхимозы, кровоподтеки) встречаются при врожденных и приобретенных геморрагических болезнях. Пурпура клинически может проявиться в виде мелкоточечных геморрагических очагов - петехий, фиолетово-красного цвета, неболезненных, без воспалительной реакции, или посредством больших экхимоз с нечеткими контурами.

Для геморрагических заболеваний тромбопенического типа характерно одновременное появление петехий и экхимоз. Петехии волосяного фолликула характерны для авитаминоза С.

Сливная пурпура типична для геморрагических диатезов аллергического характера. При гемофилии А и В наряду с кровоподтеками (подкожными пятнистыми кровоизлияниями) встречаются кровоизлияния в мышцы, внутренние органы, кровотечения из слизистых носоглотки, мочеполовых органов, желудочно-кишечного тракта, кровоизлияния в суставы.

Окончательный диагноз геморрагического заболевания, в большинстве случаев, ставится только после лабораторных исследований. Целенаправленность и последовательность проводимых исследований должны служить основной задаче - выявлению основного патогенетического механизма, реализующего кровоточивость.

Различают классические лабораторные тест, характеризующие коагуляционную способность крови. Их определение считается обязательным в любом случае проявления геморрагического синдрома и дифференциальные тесты, которые назначаются по специальным показаниям.

К классическим тестам относятся:

1. Свертываемость крови

2. Количество кровяных пластинок

3. Длительность кровотечения

4. Ретракция кровяного сгустка

5. Резистентность капилляров.

К дифференциальным тестам относят определение активности отдельных фаз и компонентов свертывающей крови.

СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА

Система гемостаза- это совокупность функционально-морфологических и биохимических механизмов, обеспечивающих остановку кровотечения, и вместе с тем, поддерживающих кровь в жидком состоянии внутри сосудов.

Гемостаз осуществляется взаимодействием 3-х структурно-функциональных компонентов: стенками кровеносных сосудов, клеточными элементами и плазменной ферментативной системой свертывания, включающей свертывающую, противосвертывающую системы.

В связи с тем, что остановка кровотечения и тромботические процессы в сосудах разных калибров протекают по разному, а клинические формы их нарушения имеют свои особенности, различают два основных типа гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный, микроциркуляторный или первичный гемостаз. На различные повреждения первыми реагируют сами кровеносные сосуды (спазм, открытие шунтов) и клетки крови и в первую очередь - тромбоциты и отчасти, эритроциты. В этом случае, наряду со спазмом (рефлекторным) концевого сосуда после травмы, происходит адгезия (прилипание_ и агрегация (склеивание) тромбоцитов с последующим выбросом биологически активных веществ (БАВ) - серотонин, адреналин, АДФ, которые способствуют агрегация (АДФ) и усиливают спазм сосудов. Наряду с этим, из поврежденной сосудистой стенки выделяется тканевой тромбопластин (Ш-ф-р свертывания), который, взаимодействуя с рядом других факторов свертывания (II, IV, V, VII и Х) образует тромбин, который в свою очередь переводит обратимую агрегацию в необратимую и в итоге образуется белый тромбоцитарный или первичный тромб и блокируется кровотечение из микрососудов ( 0 - до 100 мкм).

Вторичный гемостаз (коагуляционный), обеспечивается свертывающей системой, начинается на основе первичного и следующий за ним, завершается образованием красного кровяного тромба состоящего главным образом из фибрина и форменных элементов крови (обеспечивает окончательный надежный гемостаз в сосудах более крупного калибра). Вторичный гемостаз более сложный, происходит по двум механизмам (запускается внешний и внутренний), которые на определенном этапе объединяются, заканчиваются образуемым фибрин - полимером - нерастворимого в плазме и сыворотке, образующего вместе с форменными элементами крови красный (кровяной) сгусток.

Вторичный гемостаз осуществляется при участии факторов свертывания крови ряд из которых характерен только для данного механизма гемостаза (VIII, IX, XI, XII и XIII ф-ры), что очень важно в дифференциальной диагностике геморрагических заболеваний у детей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По происхождению: наследственные, врожденные и приобретенные заболевания, в зависимости от того, в каком звене системы гемостаза произошли основные нарушения, обусловившие кровоточивость:

1. Нарушение свертываемости крови и фибринолиза (коагулопатии) - гемофилии (дефицит факторов VIII,IX, XI) и др.

2. Тромбоцитарные нарушения:

  1. Вазопатии - иммунокомплексный геморрагический васкулит и др., в т.ч. инфекционные, как результат осложнения тяжелого инфекционного процесса (менингококкцемия, корь, краснуха, грипп, сыпной тиф и т.д.)

Метапластические - в результате опухолевого поражения сосудов стенки.

Диспластические- в результате неправильного развития соединительной ткани (различные гемангиомы).

Дистрофические- в результате нарушения питания клеток и тканей клеточной дистрофии (гипо- и авитаминозы С и Р), эндокринопатии, лучевые воздействия на организм, старение тканей и сосудов.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

(иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейн-Геноха)

Одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний (23-25 случаев на 10.000 детей до 14 лет) в основе которого лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов.

Этиология: неизвестна. Может быть связь со стрептококковой и вирусной инфекцией, пневмонией, пищевой и лекарственной аллергией, ожогами, переохлаждением и т.д...

Примерно у 40 % больных какой-то конкретный фактор установить не удается.

Патогенез: заключается в повреждающем действии на микрососуды ЦИК (низкомолекулярных и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы элиминируются из организма фагоцитирующими клетками. ЦИК образуется в условиях преобладания АГ или при недостаточном антителообразования (иммунодефицит). В этих случаях образуются низкомолекулярные ЦИК, которые не подвергаются фагоцитозу, активируют комплемент по альтернативному пути, дезорганизуют сосудистую стенку, ведут к развитию микротромбоваскулита. Происходят следующие сдвиги в системе гемостаза:

1. Значительная активация тромбоцитов, частая циркуляция в крови спонтанных агрегатов.

2. Выраженная гиперкоагуляция, сочетающаяся со снижением в плазме антитромбина III, что приводит к вторичному тромбофилическому состоянию, усилению гепаринорезистентности.

3. Тромбопения.

4. Повышение уровня факторы Виллебранда, отражающего тяжесть и распространенность поражения эндотелия сосудов.

5. Депрессия фибринолиза.

Таким образом, образование тромбоцитов и синтез прокоагулянтов при ГВ превышает их потребление, что документируется стабильной гиперкоагуляцией и гиперфибриногенемией.

Клинические признаки кровоточивости - кишечные кровотечения, гематурия - является следствием некротических изменений, реорганизацией сосудистой стенки, а не тромбоцитопенией и коагулопатией потребления (как при ДВС-синдроме). Эти особенности следует учитывать при лечении больных ГВ.

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. Клинические формы (синдромы)

— простая

— некротическая

— с ходовой крапивницей и отеками

  • Абдоминальная и абдоминально-кожная

  • Точечная и ложно-точечная (в том числе с нефротическим синдромом)

  • Смешанная

2. Варианты течения

  • молниеносные (у детей до 5-ти лет)

  • острые (разрешается в течение 1 мес.)

  • подострые (разрешается до 3-х мес.)

  • затяжные (разрешается до 6 мес.)

  • хронические

3. Степень активности

I тип — кожный синдром, нет почечных и суставных проявлений. Абдоминальный синдром может быть слабо выражен.

II тип — выраженный кожный синдром, лихорадка, головная боль, слабость, миалгии. Выражен суставной синдром. Умеренный абдоминальный и мочевой синдром. В крови умеренный лейкоцитоз и нейтрофилез, повышенная СОЭ, диспротеинемия, повышение содержания гамма- глобулинов, снижение содержания альбуминов.

III тип — максимальная степень активности - состояние тяжелое. Выражены симптомы интоксикации, высокая температура. Выраженный кожный синдром. Выражен суставной, абдоминальный синдром (приступообразные боли в животе, рвоты, с примесью крови).

— выраженный почечный синдром

— может быть поражение ЦНС и периферической НС. Кровь: выраженный лейкоцитоз с нейтрофилезом, значительно повышено СОЭ, диспротеинемия, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

IV тип Осложнения:

— кишечная непроходимость, перфорация, ЖК кровотечение, перитонит, ДВС - синдром, постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты в органах.

КЛИНИКА

  1. Кожный синдром: папуллезно-геморрагическая сыпь на фоне воспалительной инфильтрации и отеков, четко ограниченные элементы сыпи, редко сливающиеся, некротизирующиеся, расположение симметрично, оставляют после себя бурую пигментацию.

  1. Суставной синдром: возникает вместе с кожным. Характерна отечность крупных суставов, боль летучего характера. Синдром быстро купируется, при рецидивах появляются сыпи.

  1. Абдоминальный синдром: непродолжительность (не более 2-3-х дней). Возможно тяжелое течение: тошноты, рвоты с сильными болями в животе, с признаками гемоколита с развитием осложнений, особенно у детей раннего возраста:

  • с перфорацией

  • инвагинацией

  • перитонит

  • желудочно-кишечное кровотечение

  1. Почечный синдром: встречается у 1/3 – ½ больных. Развивается через 1 – 4 недели после начала заболевания. Протекает по типу ХГН, микро- и макрогематурией. Признаки: точечные признаки, исчезающие через несколько недель или месяцев.

  1. Сосудистый синдром: поражает легкие и сосуды ЦНС. В клинике – головные боли, менингеальные симптомы. Изменения в анализе крови – повышение фибриногена, альфа – 2 – и гамма-глобулина, фактора Виллебранда, снижение фактора. Иногда может быть лейкоцитоз. При кровопотерях – анемия, ретикулоцитоз.

ЛЕЧЕНИЕ

  • Диета с исключением аллергирующих продуктов

  • Строгий постельный режим не менее 3-х недель

  • Не рекомендуется: сульфаниламиды, антибиотики, бесполезно применений рутина, викасола, хлористого кальция, антигистаминных препаратов.

Категорически противопоказано с гемостатической целью введение фибриногена, криопреципитата, сухой плазмы и всех ингибиторов протеаз, особенно эпсилонаминокапроновой кислоты. Эти препараты усиливают тромбогенный сдвиг, вызывая депрессию фибринолиза, индуцируют тромбоз почек и вызывают гибель больных.

Глюкокортикоиды (по Бартагану).

В настоящее время считают нецелесообразным, так как он не укорачивает сроков течения болезни и не предупреждает поражение почек. Глюкокортикоиды значительно усиливают гиперкоагуляцию, вызывая депрессию фибринолиза. Преднизолон показан при:

молниеносных формах и некротических вариантах

БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ

  1. Дезаггреганты. Курантил подавляет первую волну агрегации - доза 2-4 мг/кг массы. Трентал - внутрь или внутривенно капельно. Индометацин - обладает дезаггрегационным действием - доза 2-4 мг/кг.

  2. Гепарин- антикоагулянт - доза 200-700 ед на кг массы в сутки п/к ил в/венно. Если максимальная доза гепарина не дает эффекта, проводится этапный плазмофорез с трансфузией свежезамороженной плазмы. При тяжелых формах заболевания, особенно - при молниеносной, терапию начинают с интенсивного плазмофореза. Первые 3-4 сеанса ежедневно, затем с перерывом 1-3 дня. Параллельно используются дезаггреганты и гепарин.

  1. Активаторы фибринолиза. Никотиновая кислота и ее производные (теоникол, компламин).

ПРОФИЛАКТИКА

Санация очагов хронической инфекции, диспансерное наблюдение. Противопоказаны активные занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Гемофилиявходит в группу геморрагических заболеваний, обусловленных недостаточной или замедленной активностью тромбопластиногенных факторов. Гемофилия относится к рецессивным заболеваниям, связанным с мужским полом. Поражение локализуется в хромосоме Х и такая Хромосома носит название Х хромосомы. Имеющиеся у мужчин гены, расположенные в хромосоме V, не могут компенсировать дефект Х и они заболевают гемофилией. У женщин вторая хромосома Х является здоровой и доминантной, поэтому женщины не болеют гемофилией, но являются переносчиками хромосомы, содержащий Х (А.И.Абезгауз).

Первые проявления кровоточивости у больных с гемофилией развиваются на 1-ом году жизни, у некоторых больных первые проявления гемофилии появляются в период новорожденности (кефалогематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Угрожающих кровотечений в раннем возрасте почти не бывает. Это объясняется тем, что в грудном женском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы и гормонов матери.

Самым характерным клиническим симптомом при гемофилии является кровотечение, которое имеет особенности:

  1. Кровотечение по сравнению с вызвавшей его причиной является чрезмерным;

  2. Кровотечение при гемофилии продолжительны, длятся часами и могут затянуться на несколько дней;

  3. Кровотечение при гемофилии возникает не сразу после травмы, а часа через два. Образующийся на месте повреждения сгусток рыхлый, широкий, объёмистый, но не способствует остановке кровотечения, так как по краям его продолжает сочиться кровь.

  4. Гемофильные кровотечения склонны повторяться там, где раньше было кровотечение.

  5. Кровотечения при гемофилии склонны к распространению, часто образуются гематомы, которые могут проникать в мышцы, суставы и внутренние полости.

Больной гемофилией кровоточит часто, легко, длительно и обильно. При нарушении целостности капилляров возникает в любом поврежденном участке тела. Больные гемофилией по внешнему виду ничем не отличаются от здоровых детей. Они становятся бледными только после кровопотерь. При появлении гемартрозов развивается местная мышечная атрофия. При развитии вторичной анемии появляется систолический шум на верхушке и небольшое расширение границ сердечной тупости.

Желудочно-кишечный тракт - без особенностей, печень и селезенка не увеличены.

Мочевыводящая система, если нет гематурий и камней - без особенностей.

При неврологических исследованиях изменения выявляются лишь в случаях сдавливания нервов гематомами. При кровоизлияниях в мозг неврологические симптомы завит от локализации кровоизлияния.

Клинически при гемофилии различают следующие виды геморрагий:

  1. подкожные кровоизлияния

  2. кожные кровотечения

  3. кровотечения из слизистых оболочек

  4. гематомы и кровоизлияния в ЦНС

  5. кровоизлияния в суставы (гемартроз)

По клиническому течению гемофилия подразделяется на три формы:

  1. легкую

  2. средней тяжести

  3. тяжелую

Из лабораторных исследований наиболее важным являются:

  1. Показатели замедленного свертывания венозной крови;

  2. Показатели снижения активности VIII и IX факторов свертывания

  3. Показатели снижения потребления протромбина

Для диагностики нарушений свертывания крови применяется тромбоэластография (по Гартерту). Для детей, больных гемофилией, при тромбоэластографии характерно удлинение интервала - показатели образования тромбопластина и тромбина, “К” - показателя образования фибрина.

В настоящее время важно не только диагностировать гемофилию, но и установить форму гемофилии у данного больного: гемофилия А или В. При гемофилии А в крови больного отмечается недостаток лабильного антигемофильного глобулина (Агг), при гемофилии В - имеется недостаток более стойкого компонента - тромбопластина плазмы (Ктп). Агг потребляется в процессе свертывания крови, а Ктп действует каталитически.

С целью дифференциальной диагностики гемофилии А и В применяют следующие дополнительные лабораторные тесты:

  1. Смешение плазмы крови больных гемофилией А и В нормализует время свертывания рекальцинированной оксалатной плазмы.

  2. Добавление к исследуемой плазме Агг вызывает нормализацию свертывания рекальцинированной оксалатной плазмы при гемофилии А, не оказывает влияния на свертывание плазмы при гемофилии В.

  3. Добавление к плазме больного гемофилией “лежалой” сыворотке здорового человека нормализует свертывание рекальцинированной оксалатной плазмы при гемофилии В, не эффективно при гемофилии А, так как “лежалая” сыворотка содержит Ктп и не содержит Агг.

Патогенез кровоточивости при гемофилии сложен. Здесь имеется поражение системы гемостаза, зависящее от нарушения свертывания крови и от функционального поражения сосудов. Коагулопатия при гемофилии обусловлена замедлением образования активной тромбокиназы вследствие недостатка в плазме крови Агг или Ктп. Некоторые значение имеет повышенная резистентность тромбоцитов. При гемофилии нарушается белковый обмен. Отмечаются изменения в ферментативном и минеральном метаболизме, а также эндокринно-вегетативные сдвиги. Патологическое преобладание андрогенных половых гормонов над эстрогенными способствует замедлению свертывания крови.

Дифференциальный диагноз гемофилии проводится со всеми врожденными геморрагическими диатезами:

1. гипотромбопластинемией (с-м Виллебранд-Юргенса, врожденный недостаток фактора Стюаг-Провера, Хагемана)

2. гипотромбинемией

Точный диагноз ставят при помощи исследования всех факторов свертывания, при ингибиторной гемофилии - положительная реакция на наличие положительных антикоагулянтов.

ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ

Все наружные кровотечения при гемофилии лечатся местно. От сгустков рану промывают пенициллином, разведенным физиологическим раствором. Затем накладывается марля, пропитанная одним из крововостанавливающих средств (адреналин, богатые тромбопластином гемостатические губки). Тампоны со свежим женским молоком хорошо применять при кровотечениях из полости рта и слизистой носа. Коровье молоко не обладает таким действием, так как не содержит достаточное количество тромбопластина. Надо помнить, что кровоточащая рана должна быть хорошо сдавлена и затампонирована.

По возможности, на рану не следует накладывать швы. Если под влиянием местного лечения кровотечение не останавливается, гемостатический эффект следует общим лечением.

Первое место среди общих методов лечения кровоточивости у больных гемофилией занимает трансфузия крови. Гемостатический эффект от гемотрансфузий наступает вследствие:

1. Большого количества Агг и Ктп в переливаемой крови

2. Благоприятное влияние перелитой крови на капилляры, стенки которых при этом уплотняются. Кроме того, трансфузии крови стимулируют костный мозг и замещают кровопотерю.

При гемофилии А следует переливать свежую кровь, богатую лабильным Агг (фактор VIII), а при гемофилии В - обычную донорскую, “лежалую” кровь, так последняя содержит стойкий компонент тромбопластина плазмы - Ктп (IX фактор) в достаточном количестве.

В случае невозможности определить тип гемофилии, следует предпочесть переливание крови или плазмы (учитывая, что большая часть больных гемофилией относится к типу А).

Количество необходимых трансфузий у больных гемофилией неодинаково. Оно зависит от уровня VIII и IX факторов в крови больных и крови донора. Кровотечение останавливается, когда уровень VIII и IX факторов достигает 25-30%. В случаях больших кровопотерь принимается вливание больших доз крови: у младших детей - 5-10 мл/кг, у старших однократная доза - 150-2000 мл.

Последнее время готовят обогащенный Агг препарат - криопреципитатный глобулин. Концентрация антигемофильного глобулина в 15-20 раз превышает его концентрацию в нормальной плазме.

Английский ученый Бринхауз получил криопреципитат, в котором концентрация Агг в 100 раз больше по сравнению с его концентрацией в нормальной плазме. Хорошим гемостатическим эффектом обладает старая и свежая человеческая сыворотка при гемофилии В и С в дозе 20 мл под кожу.

С целью длительной профилактики кровотечений при гемофилии В следует ежемесячно в течение года вводить под кожу 20 мл человеческой сыворотки. Затем каждые 2 месяца в такой же дозировке.

Широко применяются препараты, уменьшающие проницаемость сосудистой стенки: хлористый, молочно-кислый, фосфорнокислый кальций, глюконат кальция.

Применение витамина К при гемофилии не дает удовлетворительных результатов, так как витамин К повышает протромбиновый уровень в крови, при гемофилии же количество протромбина нормально.

Витамин Р действует, в основном, на проницаемость сосудов и доминирующего места в лечении гемофилии не занимает.

В последнее время рекомендуют лечение гемофилии А земляными орехами в дозе 300 - 500 грамм в сутки. Вспомогательное значение при лечении гемофилии имеет применение аминокапроновой кислоты.

Ряд авторов сообщает о благоприятном действии глюкокортикоидных гормонов (преднизолона, дексаметазона). Механизм действия глюкокортикоидов не ясен.

Оперативное вмешательство у больных гемофилией может быть необходимо при заболеваниях, не связанных с гемофилией, при лечении осложнений гемофилии. Когда имеются жизненные показания для операции (ущемленная грыжа, острый аппендицит и т.д.), она должна проводиться безболезненно. За 1 час до операции делается трансфузия свежей крови при гемофилии А и обычной донорской - при гемофилии В.

Трансфузия повторяется через 12 часов после операции. При полостных операциях следует применять общий наркоз. Лечение проводится по общим хирургическим правилам.

Несмотря на достигнутые успехи в лечении гемофилии, прогноз остается серьезным, особенно у детей.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Геморрагическая тромбоцитопеническая болезнь клинически проявляется подкожными и кожными кровоизлияниями, спонтанными кровотечениями из слизистых оболочек вследствие поражения кровеносных сосудов и резкого уменьшения количества тромбоцитов в крови. При этой болезни увеличена длительность кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка и снижена резистентность капилляров. Болезнь встречается у обоего пола. При объективном исследовании у детей с болезнью Верльгофа отмечается пониженное питание, бледность кожи. Аускультативно слышен систолический шум у верхушке сердца. Селезенка прощупывается ниже реберной дуги. В остальном - отклонений со стороны внутренних органов не отмечается. Подкожные кровоизлияния при ГТБ характеризуются:

Источник: http://www.studfiles.ru/preview/1564746/

Профиль
Популярное
Опрос
Календарь
Архив
Топ
Клинические формы геморрагических диатезов